اكتشاف بروتين مشوه يتعلق بالتصلب الجانبي العصبي



Rating  0
Views   244
زينب كاظم امين عوض
27/09/2012 07:42:58


يفيد الباحثون، في جامعة كاليفورنيا، أنه يوجد صلة وصل بين بروتين مشوه والاصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري(Amyotropihc lateral sclerosis)، يذكر أن هذا المرض ينتمي الى الأمراض، التي تلتهم الأعصاب. وهو يصيب الدماغ والنخاع العظمي، لا سيما تلك المناطق، بالدماغ، التي تتحكم بالحركات الطوعية، وفي النهاية يصاب المرضى بالشلل. للآن، عجز الأطباء والباحثون، معاً، على ايجاد العلاج الفاعل له. علاوة على ذلك، تنوه الدراسات الحديثة بأن حوالي 10 في المئة من اجمالي الاصابات، حول العالم، لها مصدر وراثي. ويُعزى ذلك الى جين، مشوه، يُشفر لبروتين معروف باسم (SOD1).

علاوة على ذلك، تشير الدراسات السابقة، على عينات من الأنسجة البشرية، الى أن البروتين المشوه (SOD1) موجود على السطح الخارجي للميتوكوندريا، أي المحطة الطاقوية داخل الخلية. كما نجد هذا البروتين في الخلايا المريضة وليس في تلك السليمة. في ما يتعلق بآخر المعطيات البحثية، فانه لوحظ أن البروتين (SOD1)، الذي أصابه التشوه، تتفاعل مع قناة أنيونية مستقلة الفولطية (VDAC1)، موجودة بدورها على السطح الخارجي للميتوكوندريا، في النخاع العظمي، لاضعاف عملها.

ان اسكات هذه القناة، بشكل من الأشكال، يعمل على تراجع انتاج الطاقة الخلوية. ما يؤول الى تكوٌن مواد كيميائية تفاعلية تحتوي على الأكسجين، الضار على الخلية. كما أن تراجع أنشطة هذه القناة، لدى الفئران المختبرية، ساعد في تسريع اصابتها بالشلل الكامل.

لدى البشر، يصيب التصلب الجانبي الضموري أولاً عضلات الطرفين العلويين القاصية (عضلات اليدين). وقد يبدأ في جانب واحد من الجسم أو في الأطراف الأربعة معاً. لا يؤثر المرض لا على التفكير المنطقي، ولا على الذكاء، ولا اللمس، ولا التذوق، ولا الشم، ولا السمع، ولا البصر، ولا حركات العينين، والعضلات اللاإرادية للقلب أو الأمعاء أو المثانة، أو الوظائف الجنسية.

                                                                     
                                                                                              
            منقول  

 

وصف الــ Tags لهذا الموضوع   التصلب الجانبي العصبي